Толковый словарь психиатрических терминов - александера болезнь
Связанные словари
Александера болезнь
александера болезнь
[Alexander W.S., 1949]. Наследственное заболевание, проявляющееся в раннем детском возрасте. Тип передачи аутосомно-рецессивный. Характерны нарушения метаболизма в астроцитах. Патологоанатомически демиелинизирующая лейкодистрофия. Клинически высокая температура, судорожные припадки, задержка умственного развития, прогрессирующая гидроцефалия, слабость мышечного тонуса, пирамидные знаки. У детей А.б. протекает катастрофически, смертельный исход наступает при явлениях децеребрационной ригидности и спастической тетраплегии. У взрослых течение заболевания более медленное, с остановками и ремиссиями.
Рейтинг статьи:
Комментарии:
См. в других словарях
1.
(Alexander, 1949) передающееся по аутосомно-рецессивному типу наследования заболевание преимущественно детей раннего возраста. Симптомокомплекс расстройства образуют следующие основные признаки: 1. высокая температура; 2. судорожные припадки; 3. задержка умственного развития; 4. прогрессирующая гидроцефалия; 5. мышечная гипотония; 6. пирамидные знаки. У детей заболевание протекает катастрофически, смерть наступает в состоянии децеребрационной ригидности. У взрослых болезнь течёт медленнее, с ремиссиями. Характерны нарушения метаболизма в астроцитах, патологоанатомически выявляется демиелинизирующая лейкодистрофия. Специфического лечения и эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует, носительство анормального рецессивного гена фенотипически никак себя не обнаруживает. ...Большая энциклопедия по психиатрии
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 2296 | |
2 | 1690 | |
3 | 1575 | |
4 | 1453 | |
5 | 1265 | |
6 | 1132 | |
7 | 1024 | |
8 | 1012 | |
9 | 948 | |
10 | 900 | |
11 | 870 | |
12 | 809 | |
13 | 804 | |
14 | 793 | |
15 | 761 | |
16 | 757 | |
17 | 755 | |
18 | 753 | |
19 | 718 | |
20 | 698 |